ورود/ ثبت نام
پنل متخصصان

 معرفی لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)

 

ALL یک سرطان سریع‌الرشد خون و مغز استخوان است که منجر به افزایش کنترل‌نشده لنفوبلاست‌های نابالغ (سلول‌های پیش‌ساز لنفوسیتی) می‌شود. این بیماری عمدتاً در کودکان دیده می‌شود اما در بزرگسالان نیز به‌ویژه در سنین بالا رخ می‌دهد.

ویژگی‌های کلیدی ALL:

ویژگیتوضیح
نوع سرطانبدخیمی سلول‌های لنفوئیدی
سلول‌های درگیرعمدتاً لنفوبلاست‌های B (حدود ۸۰–۸۵٪) یا T (حدود( ۱۵–۲۰٪)
شروع بیماریحاد و سریع
سنین شایعشایع‌ترین سرطان کودکی؛ همچنین در بزرگسالان رخ می‌دهد
محل اولیه درگیریمغز استخوان؛ ممکن است به گره‌های لنفاوی، طحال، کبد، دستگاه عصبی مرکزی و بیضه‌ها گسترش یابد

پاتوفیزیولوژی:

  • جهش در سلول‌های پیش‌ساز لنفوئیدی (از نوع B یا T)
  • تکثیر نابهنجار و شدید لنفوبلاست‌ها
  • سرکوب خونسازی طبیعی → پان‌سیتوپنی (کم‌خونی، کاهش پلاکت و گلبول‌های سفید)
  • نفوذ سلول‌های سرطانی به بافت‌ها (مانند CNS، بیضه‌ها، غدد لنفاوی)

مقایسه ALL در کودکان و بزرگسالان:

ویژگیALL در کودکانALL در بزرگسالان
شیوعشایع‌ترین سرطان در کودکانکمتر شایع اما مهاجم‌تر
نرخ درمان قطعیبیش از ۸۵٪حدود ۳۰–۴۰٪ (کمتر در سالمندان)
ویژگی‌های ژنتیکیمعمولاً با پیش‌آگهی خوببیشتر با تغییرات ژنتیکی پرخطر

انواع ALL:

۱. ALL از نوع سلول B (B-ALL):

  • نوع غالب، به‌ویژه در کودکان
  • انواع ژنتیکی مهم:
    • t(12;21) [ETV6-RUNX1] : پیش‌آگهی خوب
    • هیپردی‌پلوئیدی (Hyperdiploidy) : پیش‌آگهی خوب
    • t(9;22) [BCR-ABL1] : پیش‌آگهی ضعیف (Philadelphia+)

۲. ALL از نوع سلول T (T-ALL):

  • بیشتر در نوجوانان و جوانان
  • معمولاً با توده مدیاستینال بزرگ همراه است
  • کمی پیش‌آگهی ضعیف‌تر نسبت به B-ALL

تشخیص ALL:

  • آزمایش CBC: افزایش یا کاهش گلبول‌های سفید، کم‌خونی، کاهش پلاکت
  • اسمیر خون محیطی: مشاهده لنفوبلاست‌ها
  • آسپیراسیون مغز استخوان: وجود >۲۰٪ لنفوبلاست برای تشخیص قطعی
  • فلوسایتومتری: تعیین فنوتیپ سلول‌ها (مثل CD10, CD19, CD3 و غیره)
  • بررسی ژنتیکی و مولکولی: شناسایی نشانگرهایی مثل BCR-ABL1
  • پونکسیون کمری (LP): بررسی درگیری سیستم عصبی مرکزی

درمان ALL:

  • شیمی‌درمانی القایی (Induction): برای رسیدن به بهبودی کامل اولیه
  • شیمی‌درمانی تقویتی و تثبیتی (Consolidation/Intensification)
  • پیشگیری از درگیری CNS: تزریق داروی داخل نخاع یا گاهی پرتو درمانی
  • درمان نگهدارنده (Maintenance): خوراکی بلندمدت (تا ۲–۳ سال)
  • درمان هدفمند (مثلاً ایماتینیب در موارد +Philadelphia)
  • پیوند مغز استخوان (Stem Cell Transplant) در موارد پرخطر یا مقاوم
  • درمان CAR-T سلولی در موارد عود یا مقاوم به درمان در B-ALL

عوامل مؤثر بر پیش‌آگهی:

عاملتأثیر بر پیش‌آگهی
سن > ۱۰ سالپیش‌آگهی بهتر
شمارش بالای WBC در شروعپیش‌آگهی بدتر
تغییرات ژنتیکی (مثل BCR-ABL1)پیش‌آگهی ضعیف
منفی شدن بیماری باقی‌مانده (MRD-)پیش‌آگهی بسیار بهتر

بررسی‌های تشخیصی تکمیلی در ALL

1. آزمایش‌های اولیه خون:

  • CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی)
    • WBC: افزایش یا کاهش قابل توجه
    • Hb: کم‌خونی خفیف تا شدید
    • PLT: کاهش شدید پلاکت
  • اسمیر خون محیطی: حضور لنفوبلاست‌های نابالغ

2. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان:

  • تشخیص قطعی با وجود بیش از ۲۰٪ لنفوبلاست در مغز استخوان
  • بررسی میزان نفوذ سلول‌های بدخیم

3. فلوسایتومتری:

  • برای تعیین ایمونوفنوتیپ (تمایز B یا T بودن بیماری)
  • مثال:
    • B-ALL: CD10, CD19, CD20, TdT+
    • T-ALL: CD3, CD7, CD2, TdT+

4. آزمایش‌های ژنتیکی و مولکولی:

  • PCR و FISH برای بررسی ریسک ژنتیکی:
    • Philadelphia chromosome (t(9;22)) BCR-ABL1
    • Rearrangements like MLL, TEL-AML1 (ETV6-RUNX1), E2A-PBX1

5. بررسی CNS:

  • پونکسیون کمری (LP): بررسی وجود سلول‌های سرطانی در مایع مغزی-نخاعی
  • الزامی در شروع درمان برای تعیین نیاز به درمان CNS

درمان‌های هدفمند در ALL

1. درمان هدفمند در Philadelphia+ ALL:

  • این نوع ALL به دلیل وجود ژن ترکیبی BCR-ABL1 بسیار مهاجم است.
  • درمان شامل:
    • Imatinib, Dasatinib یا Ponatinib همراه شیمی‌درمانی استاندارد
    • گاهی نیاز به پیوند سلول‌های بنیادی خونساز

2. درمان با CAR-T cell therapy:

  • برای ALL مقاوم یا عودکننده از نوع B-cell
  • شامل تغییر ژنتیکی سلول‌های T بیمار برای حمله به سلول‌های بدخیم
  • مثال: Tisagenlecleucel (Kymriah)

3. داروهای جدیدتر:

  • Blinatumomab: آنتی‌بادی دوگانه علیه CD19 و CD3 (برای B-ALL مقاوم)
  • Inotuzumab ozogamicin: ترکیب آنتی‌بادی و داروی سمی علیه CD22

مراحل درمانی اصلی

مرحلههدفمدت زمان
القایی (Induction)رسیدن به بهبودی کامل اولیه4-6 هفته
تثبیت (Consolidation)حذف سلول‌های باقیماندهچند ماه
پیشگیری CNSجلوگیری از درگیری مغزدر طی تمام مراحل
نگهدارنده (Maintenance)حفظ بهبودی برای مدت طولانی2-3 سال

نکات ویژه در درمان کودکان

  • درمان کودکان طبق پروتکل‌های تخصصی مانند BFM، COG یا UKALL انجام می‌شود.
  • درمان نگهدارنده بلندمدت نقش مهمی در موفقیت درمان دارد.
  • پیش‌آگهی کودکان معمولاً بهتر از بزرگسالان است.

پیگیری (Follow-up):

  • ارزیابی MRD (Minimal Residual Disease): نشانگر مهم برای پیش‌آگهی و تصمیم درمانی
  • بررسی عود (Relapse):
    • عود زودهنگام: در مغز استخوان یا CNS
    • عود دیررس: نیاز به پیوند یا CAR-T
  • پایش عوارض دیررس شیمی‌درمانی:
    • مشکلات قلبی، رشد، ناباروری، مشکلات یادگیری

مراقبت حمایتی (Supportive Care):

  • درمان کم‌خونی، عفونت، خونریزی
  • استفاده از آنتی‌بیوتیک‌های پروفیلاکسی
  • واکسیناسیون (مثل آنفلوآنزا، پنوموکوک)
  • حمایت روان‌شناختی و اجتماعی برای بیماران و خانواده

مشاوره درمانی

 فرم زیر را پر نمایید ، در اولین فرصت با شما تماس خواهیم گرفت.

لطفا برای تکمیل این فرم، جاوا اسکریپت را در مرورگر خود فعال کنید.