معرفی سرطان لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)
لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟
لوسمی لنفوسیتی مزمن یک نوع سرطان خون و مغز استخوان است که به آرامی پیشرفت می‌کند و در آن لنفوسیت‌ها (نوعی از گلبول‌های سفید) بیش‌ازحد و به‌صورت غیرطبیعی تکثیر می‌شوند. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان و به‌ویژه افراد بالای ۶۰ سال دیده می‌شود.
اپیدمیولوژی (همه‌گیرشناسی)
- شایع‌ترین نوع لوسمی در بزرگسالان در کشورهای غربی
- معمولاً در افراد بالای ۵۵ سال تشخیص داده می‌شود.
- در مردان شایع‌تر از زنان است (نسبت تقریباً ۲ به ۱)
- در برخی جمعیت‌ها (مثل اروپایی‌تبارها) بیشتر از آسیایی‌ها دیده می‌شود.
علل و عوامل خطر
علت دقیق CLL ناشناخته است، اما عوامل زیر ممکن است در افزایش خطر ابتلا نقش داشته باشند:
- سن بالا
- سابقه خانوادگی CLL یا سایر لوسمی‌ها
- قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی (مانند علف‌کش‌ها و آفت‌کش‌ها)
- جهش‌های ژنتیکی خاص (مانند حذف در کروموزوم ۱۳q، ۱۱q، ۱۷p یا اضافه‌شدگی در ۱۲)
علائم بیماری
در بسیاری از افراد، CLL بدون علامت بوده و به طور اتفاقی در آزمایش خون تشخیص داده می‌شود. علائم در صورت بروز ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- خستگی مزمن
- کاهش وزن بدون علت
- تب و تعریق شبانه
- بزرگ شدن غدد لنفاوی (گردن، زیر بغل، کشاله ران)
- بزرگی طحال یا کبد
- عفونت‌های مکرر
- کم‌خونی یا کبودی و خونریزی آسان
تشخیص
تشخیص CLL معمولاً از طریق آزمایش خون معمولی آغاز می‌شود. مراحل تشخیص شامل:
- شمارش کامل سلول‌های خون (CBC): افزایش تعداد لنفوسیت‌ها
- آزمایش ایمونوفنوتیپینگ (flow cytometry): برای بررسی نوع دقیق سلول‌های لنفوسیتی
- بیوپسی مغز استخوان (در موارد خاص)
- مطالعات ژنتیکی یا مولکولی : بررسی ناهنجاری‌های کروموزومی یا جهش‌ها (مثل IGHV، TP53)
مراحل بیماری
برای مرحله‌بندی از سیستم‌های Rai (در آمریکا) و Binet (در اروپا) استفاده می‌شود که بر اساس درگیری غدد لنفاوی، کم‌خونی و ترومبوسیتوپنی می‌باشد.
درمان
درمان به مرحله بیماری، سن و شرایط کلی بیمار بستگی دارد:
1. مراقبت انتظاری (Watch and Wait):
در مواردی که بیماری بدون علامت است، درمان آغاز نمی‌شود و فقط تحت نظر قرار می‌گیرد.
2. درمان‌های دارویی هدفمند (Targeted Therapy):
- مهارکننده‌های BTK: مانند ibrutinib، acalabrutinib
- مهارکننده‌های BCL2: مانند venetoclax
- مهارکننده‌های PI3K: مانند idelalisib
3. شیمی‌درمانی (در گذشته رایج‌تر بود):
- ترکیب فلودارابین، سیکلوفسفامید و ریتوکسیماب (FCR)
- Bendamustine + rituximab
4. ایمونوتراپی:
- آنتی‌بادی‌های مونوکلونال مثل rituximab، obinutuzumab
5. پیوند سلول‌های بنیادی (HSCT):
برای بیماران جوان‌تر و مقاوم به درمان‌های خط اول
عوارض بیماری یا درمان
- نارسایی ایمنی (افزایش عفونت‌ها)
- کم‌خونی یا ترومبوسیتوپنی
- سندرم ریختن تومور (در درمان با Venetoclax)
- تحولات بدخیم (Richter’s transformation): تبدیل به لنفوم با رشد سریع (DLCBL)
پیگیری و پایش
- معاینه منظم و آزمایش خون برای بررسی پیشرفت بیماری
- بررسی علائم بالینی و وضعیت عمومی بیمار
- مانیتورینگ پاسخ به درمان در بیمارانی که تحت درمان هستند
پیش‌آگهی
- CLL با سرعت پیشرفت متغیر همراه است. برخی بیماران ممکن است سال‌ها بدون نیاز به درمان زندگی کنند.
- وجود جهش در TP53 یا IGHV بدون موتاسیون با پیش‌آگهی بدتر همراه است.
- بقاء می‌تواند از چند سال تا بیش از یک دهه متغیر باشد.